سابقه و هدف: افزایش شیوع بیماریهای مادرزادی دژنراتیو قلبی در کسانیکه کراتوکونس چشمی دارند در گزارشهای متعددی بیان شده است. هدف از این مطالعه تعیین میزان همبستگی بیماریهای مادرزادی قلبی با کراتوکونوس می باشد.مواد و روش ها: دراین مطالعه موردی - شاهدی 30 بیمار پی درپی کراتوکونوسی به همراه 30 فرد با همان طیف سنی و جنسی بدون بیماری کراتوکونوس مورد معاینه اکوکاردیوگرافی و سمع قلبی قرار گرفتند. اندازه های بدست آمده در دو گروه از نظر وجود بیماریهای مادرزادی قلبی با استفاده از نسبت (odds ratio)  مقایسه شدند.یافته ها: پرولاپس دریچه میترال در 90% افراد گروه کراتوکونوسی وجود دارد که این نسبت در گروه کنترل 40% بود(odds ratio=13.5) . همچنین ارتباط معنی داری بین باز بودن سوراخ بین دو دهلیز «P.F.O» (گروه مورد 63.3%، گروه کنترل = 26.6% و (odds ratio=4.75 و پرولاپس دریچه سه لختی «T.V.P» (گروه مورد 40%، گروه کنترل 13.3 و (odds ratio=4.33 و کراتوکونوس مشاهده شد. نتیجه گیری: ارتباط معنی دار آماری بین کراتوکونوس و بیماری های مادرزادی قلبی وجود دارد که حدس زده می شود نشانه یک بیماری فراگیرتر متابولیسم کلاژن باشد و برای اثبات این پدیده نیاز به مطالعات بیوشیمیایی و کلینیکی بیشتر می باشد.

هدف: افزایش اسیداوریک خون در بیماری های مادرزادی قلب دیده شده است. این مطالعات در جهت تعیین شیوع هیپراوریسمی، درگیری کلیوی، و نیز عوامل تشدید کننده در بیماری های مادرزادی قلب شامل بیماریهای سیانوتیک انجام شد.روش مطالعه: در این مطالعه که به صورت مقطعی انجام شد 500 بیمار دچار بیماری مادرزادی قلب با طیف سنی یک ماه تا هجده سال بررسی شدند. علاوه بر آزمایشات روتین قبل از آنژیوگرافی در همه بیماران اسیداوریک، گازهای خون شریانی و نیز آزمایش کامل ادرار و در طی کاتتریزاسیون فشار شریان ریوی و عمومی بیماران مورد بررسی قرار گرفت.یافته ها: 24.8% بیماران سیانوتیک، اسیداوریک سرمی بالاتر از حد طبیعی داشتند که مقدار آن با میزان پلی سیتمی رابطه مستقیم داشت در حالی که تنها 6% افراد غیر سیانوتیک دارای افزایش اسیداوریک بودند. همچنین 13% مبتلایان به هیپرتانسیون ریوی هیپراوریسمیک بودند که مقدار آن متناسب با شدت هیپرتانسیون ریوی بود. در هر دو گروه بیماران دچار بیماری های مادرزادی قلب سیانوتیک دهنده و هیپرتانسیون ریوی هیپراوریسمی در بیماران با سن بالاتر بیشتر بود. 24% افراد هیپراوریسمیک پروتئینوری غیر طبیعی نیز داشتند که بدون افزایش اوره و کراتینین بود.نتیجه گیری: میزان اسیداوریک سرم در بیماری های مادرزادی قلب سیانوتیک دهنده و هیپرتانسیون پولمونری متناسب با شدت پلی سیتمی و هیپرتانسیون پولمونری افزایش می یابد و می تواند باعث نفروپاتی بدون تغییر در اوره و کراتینین شود.

زمینه و اهداف: بیماری های مادرزادی قلب یکی از علل سوء تغذیه و اختلال رشد محسوب می شود. این پژوهش اختلالات رشد را در انواع بیماریهای مادرزادی قلب کودکان مورد بررسی قرار می دهد.روش بررسی: در این مطالعه مورد- شاهدی 400 کودک مبتلا به بیماری مادرزادی قلب در محدوده سنی 3 ماه تا 16 سال به عنوان گروه مورد انتخاب شدند. بیماران بر اساس نوع بیماری مادرزادی قلب به 4 گروه: 1- بیماران بدون سیانوز و بدون افزایش فشار شریان ریوی 2- بیماران بدون سیانوز با افزایش فشار شریان ریوی 3- بیماران با سیانوز بدون افزایش فشار شریان ریوی 4- بیماران با سیانوز با افزایش فشار شریان ریوی، تقسیم شدند. سپس وزن، قد و دور سر این بیماران، با گروه کنترل که از نظر جنس و سن با گروه مورد همگن بودند مقایسه شد.یافته ها: میانگین سن، وزن، قد و دور سر بیماران گروه اول در مقایسه با گروه کنترل از نظر آماری معنی دار نبود. در گروه دوم میانگین وزن بیماران بطور قابل ملاحظه ای کمتر از گروه کنترل بود. (01/0) = P  در گروه سوم و چهارم تفاوت میانگین وزن و قد کودکان با گروه کنترل معنی دار بود (05/ 0> P). بین میزان فشار شریان ریوی در گروه 2 و 4 تفاوت معنی دار وجود داشت (0001/0) =P.نتیجه گیری: یافته های این پژوهش نشان داد که بیماران قلبی در معرض اختلالات رشد قرار دارند و در بیماران سیانوتیک این اختلال رشد بیشتر است و در بیماران قلبی سیانوتیک به همراه افزایش فشار شریان ریوی، اختلالات رشد شدیدتر و شایعتر است.

مقدمه: با توجه به اینکه یکسری تظاهرات و عوارض ناشی از بیماری و یا درمانهای صورت گرفته در مبتلایان به CHD می تواند در دهان ایجاد شود که گاها خود بیمار از وجود و یا ارتباط آن با بیماری زمینه ای اطلاعی ندارد و با عنایت به اینکه این مساله می تواند در روند درمانی بعضی از ضایعات که نیاز به درمان دارند تاثیر گذارده و یا حتی مخاطراتی را هم در رابطه با بیماری زمینه ای ایجاد نماید لذا این تحقیق با هدف بررسی حفره دهان مبتلایان به CHD صورت گرفته است.مواد و روش ها: در این مطالعه توصیفی - مقطعی تعداد 42 بیمار مبتلا به CHD مراجعه کننده به بیمارستان امام رضا (ع) بطور تصادفی و در مدت یکسال و با استفاده از پرسشنامه تنظیمی و معاینه مستقیم مورد بررسی قرار گرفتند، و نتایج کلی بصورت توصیفی گزارش گردید.یافته ها: از نظر تظاهرات دهانی آنچه که می تواند در ارتباط با بیماریهای قلبی آنها باشد بترتیب سیانوزه بودن مخاط دهان در 17 مورد (40.5%) و رنگ پریدگی در 6 مورد (14.4%) مشاهده شد، شکاف کام در دو مورد (4.7%) و شکاف لب هم در دو مورد (4.7%) مشاهده گردید که اگرچه این دو عارضه نمی تواند ارتباط مستقیمی با بیماری زمینه ای داشته باشد اما از جهت اینکه این عوارض می توانند گاهی همراه با CHD باشند اهمیت دارد.نتیجه گیری: تظاهرات دهانی مشاهده شده به ترتیب شیوع عبارتند بودند از سیانوز، رنگ پریگی مخاط و شکاف های دهانی.

مقدمه: استفاده از اکسیمتری نبضی برای مانیتورینگ اشباع اکسیژن شریانی(SaO2)  روش دقیق و قابل اعتمادی است و موجب کاهش نیاز به تجزیه گازهای خون شریانی به میزان 50%  می شود. اگر چه گزارشات متفاوتی درباره دقت آن در موارد هیپوکسمی مزمن وجود دارد. در برخی از موارد آنژیوگرافی، جراحی و بیهوشی بیماریهای مادرزادی قلبی سیانوتیک اطلاع از مقدار صحیح اشباع اکسیژن خون شریانی برای ما امری حیاتی می باشد، لذا کارایی اکسیمتری نبضی در بیماران با اشباع کم اکسیژن با دستگاه تجزیه گاز خون شریانی مقایسه شد. ضمنا تاثیر هماتوکریت بالا بر دقت اکسیمتری نبضی در اشباع کم اکسیژن بررسی شد.مواد و روشها: در 33 کودک با بیماری مادرزادی قلب سیانوتیک، اطلاعات اکسیمتری نبضی(SpO2)  با دستگاه تجزیه گاز خون شریانی مقایسه شد، لازم به ذکر است که تمام اندازه گیریها در آرامش نسبی بیمار صورت گرفته است.نتایج: دستگاه اکسیمتری نبضی پیوسته اشباع اکسیمتری را بیش از دستگاه تجزیه گاز خون شریانی نشان می دهد (15% ±72 برخلاف 15%± 76) و نتیجه نشانگر این واقعیت است که در اشباع اکسیمتری کمتر از 80% اکسیمتری نبضی دقت کافی نداشته و موجب افزایش تخمین اشباع اکسیژن می شود.بحث: مطالعات قبل نشانگر افزایش تخمین اکسیمتری نبضی در اشباع کم اکسیژن بوده اند و به علت اینکه در بیماریهای مادرزادی قلبی سیانوتیک هیپوکسی مزمن شدید است. افزایش تخمین اکسیمتری نبضی از نظر بالینی قابل توجه است. برای مثال SpO2 80% پیش بینی کننده SaO2 79%- 73% می باشد که در میزان بالاتر (79) کافی و در میزان 73 نیاز به بررسی دارد. لذا توصیه می شود که در تصمیم گیری های بالینی مهمPaO2  یا SaO2 اندازه گیری شود.میزان بالای هماتوکریت مسوول اختلال دقت اکسیمتری نبضی در اشباع اکسیژن کمتر از 80% نبوده است.

کودکان مبتلا به نقایص مادرزادی و اکتسابی قلبی ریسک بالایی برای ابتلا به اندوکاردیت عفونی دارند بنابراین با توجه به خط باکتریمی به دنبال درمانهای دندانپزشکی لزوم توجه به سلامت دهان و دندان این کودکان آشکار می گردد. هدف از مطالعه حاضر بررسی وضعیت دندانی کودکان مبتلا به بیماریهای مادرزادی قلبی (سیانوتیک و آسیانوتیک) بوده است. در این مطالعه تعداد 101 کودک 16-2 سال در کلنیک تخصصی قلب کودکان در مشهد بعد از معاینه قلبی و بررسی نوار قلب، رادیوگرافی قفسه صدری و اکوکاردیوگرافی تحت معاینات دندانی قرار گرفتند. 4 نفر بعلت بیماری اکتسابی از مطالعه خارج شدند. بیماران در سه گروه سنی 5-2 سال، 9-6 سال، 16-10 سال قرار گرفتند. طبق نتایج بدست آمده میانگین DMFT در بیماران مورد مطالعه 4.27±4.74 و در گروههای سنی 5-2 سال و 9-6 سال به ترتیب 3.96±3.37 و 4.57±6.23 تعیین گردید. بیماران سیانوتیک به شکل معنی داری dmft بالاتری نسبت به بیماران آسیانوتیک داشتند (5.63±7.5 در مقابل 3.66±3.4 و 0.01= Pv). میانگین dmft کل بیماران نیز 2.03±1.93 بدست آمد که بین دو گروه اختلاف معنی داری مشاهده نگردید. مطالعه فوق شیوع بالای پوسیدگی در بیماران مبتلا به بیماریهای مادرزادی قلبی و وجود پوسیدگی بیشتر را در بیماران سیانوتیک تأیید نمود.

مقدمه: با توجه به همراهی زیاد ناهنجاریهای اسکلتی قفسه سینه با بیماریهای مادرزادی قلبی، بیماران مبتلا به این ناهنجاریها باید از نظر درگیری قلبی مورد بررسی قرار گیرند. لذا بر آن شدیم تا با استفاده از اکوکاردیوگرافی به این ارتباط دست یابیم.روش کار: این مطالعه به صورت مورد - شاهدی بر روی 144 بیمار مبتلا به ناهنجاری اسکلتی آشکار قفسه سینه که به کلینیک اطفال مراجعه کرده بودند، انجام شد و 240 نفر نیز به عنوان گروه شاهد، از بین مراجعه کننده گانی که از نظر سن و جنس با گروه مورد همگن بوده و هیچ ناهنجاری اسکلتی قفسه سینه نداشتند، انتخاب شدند. سپس هر دو گروه با اکو کاردوگرافی رنگی دو بعدی داپلر مورد ارزیابی قرار گرفته و اطلاعات حاصله توسط نرم افزار SPSS مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفت.نتایج: متوسط سن پسران و دختران در گروه مورد به ترتیب 7.48±4 و 6.93±3.94 و در گروه کنترل 7.81±4.16 و 8.43±4.02 بود. در %76.39 از گروه مورد و %36.67 از گروه شاهد بیماری قلبی بدون علامت وجود داشت که این اختلاف از نظر آماری معنی دار بود (P<0.05). از 70 بیمار مبتلا به سینه کبوتری، در 52 نفر، بیماری مادرزادی قلب یافت شد که شایع ترین آنها MVP با شیوع 60% بود. از 62 بیمار مبتلا به سینه قیفی شکل نیز، در 41 مورد بیماری مادرزادی قلب یافت شد که در اینها نیز شایع ترین اختلال MVP با شیوع %59.67 بود. در 12 بیمار مبتلا به کیفواسکولیوز نیز MVP با شیوع 50% در 6 بیمار ثبت گردید. نتایج نشان داد که در گروه مورد، شیوع بیماریهای مادرزادی قلب بدون علامت در افرادی که سابقه خانوادگی مثبت از ناهنجاریهای اسکلتی داشتند 1.25 برابر بیشتر از افرادی بود که سابقه مثبتی نداشتند.نتیجه گیری: از آنجایی که میزان بروز پرولاپس دریچه میترال در مبتلایان به ناهنجاری اسکلتی قفسه سینه در این مطالعه زیاد می باشد، توصیه می شود که کلیه بیماران مبتلا به ناهنجاری اسکلتی قفسه سینه خصوصا در حضور سوفل قلبی، از نظر وجود بیماری قلبی مورد بررسی قرار گیرند.

مقدمه: از آنجایی که علت عمده بیماریهای قلبی عروقی اطفال را بیماریهای مادرزادی قلبی تشکیل می‏دهد و با تشخیص سریع آن می‏توان درمان مناسب را انجام داد و همچنین آمار دقیقی از شیوع بیماریهای مادرزادی قلبی در کودکان این منطقه وجود ندارد و با توجه به نقش عوامل محیطی و ژنتیکی در ایجاد بیماری این تحقیق در کاشان از مهر 75 تا مهر 79 انجام شد.مواد و روشها: پژوهش اخیر یک مطالعه توصیفی است که با بررسی پرونده‏های کودکان بستری شده در این سالها انجام شد و تمام کودکانی که توسط کاردیولوژیست کودکان تشخیص قطعی بیماری مادرزادی قلبی داشتند مورد بررسی قرار گرفتند. اطلاعات مورد نیاز از قبیل نوع بیماری قلبی، سن هنگام تشخیص، جنس، بیماری ژنتیکی، ترتیب فرزندان، اختلال رشد و وجود نسبت فامیلی پدر و مادر استخراج گردید. نتایج: از مجموع 7692 کودک با سن بالای یک ماه که در سـالهای مذکور در بخـش کودکان بستری شدند 45 کودک (0.6%) مبتلا به بیماری مـادرزادی قلبـی بودند. نقص دیـواره بین بطنی (VSD) با 8 نفر (17.8%) شایعترین بیماری مادرزادی قلبی بود. فراوانی دیگر بیماریها عبارت بودند از: کوآرکتاسیون آئورت 6 نفر (13.3%)، تترالوژی فالوت 6 نفر(13.3%)، تنـگی پولمونر 5 نفـر (11.1%)، هیپرتانسیـون ریـوی اولیـه4 (PPH) نفـر (8.8%)، مجـرای شـریانی بـاز 3 (PDA)نفر (6.6%)،3 (AVSD) Atrioventicular septal Defect نفر (6.6%)، نقص دیواره بین دهلیزی 3 (ASD) نفر (6.6%)، تنگی آئورت2 (AS)  نفر (4.4%) و 5 نفر دیگر هر یک به سایر بیماریهای مادرزادی قلبی مبتلا بودند. از 45 کودک مبتلا 16 نفر دختر (35.6%) و 29 نفر (64.4%) پسر بودند. 13 نفر (9/28%) بیماری ژنتیکی داشتند که 11 نفر آنها مبتلا به سندروم Down بودند. 19 نفر (44.4%) حاصل ازدواج فامیلی بودند.نتیجه‏گیری: براساس نتایج حاصله از این مطالعه شایعترین بیماری مادرزادی قلبی در کودکان بستری VSD می‎باشد و با توجه به نتایج بدست آمده ازدواج فامیلی ممکن است یکی از ریسک فاکتورهای ایجاد بیماری مادرزادی قلبی باشد که نیاز به بررسی بیشتری دارد.